Меню

Пароксизмальная дискинезия у собак лечение

Пароксизмальные дискинезии: дифференциальный диагноз с эпилепсиями

Пароксизмальные дискинезии — это неврологические состояния с разнообразной клинической картиной, характеризующиеся внезапными атаками патологической непроизвольной двигательной активности (т. е. сопровождающиеся приступами гиперкинезов) в мышцах конечнос

Пароксизмальные дискинезии — это неврологические состояния с разнообразной клинической картиной, характеризующиеся внезапными атаками патологической непроизвольной двигательной активности (т. е. сопровождающиеся приступами гиперкинезов) в мышцах конечностей, туловища, лица, шеи [3]. Приступы гиперкинезов мы называем здесь «атаками гиперкинезов», чтобы не смешивать с термином «эпилептические приступы».

Уместность термина «пароксизмальные» обусловлена тем, что гиперкинезы внезапно появляются и также внезапно исчезают, принимая форму атак. Между атаками гиперкинезов двигательная сфера и поведение человека в целом остаются совершенно нормальными. Атаки гиперкинезов могут проявляться непроизвольными быстрыми нерегулярными подергиваниями (хореей); медленными змееподобными или червеобразными движениями, плавно перетекающими от одних мышц к другим (атетозом); повышением мышечного тонуса с повторными выкручивающими движениями и патологическими позами (дистонией); неконтролируемыми круговыми движениями в одной или нескольких конечностях (баллизмом) или любым сочетанием перечисленных гиперкинезов.

Пароксизмальные дискинезии делят на пароксизмальную кинезигенную дискинезию (ПКД) и пароксизмальную некинезигенную дискинезию (ПНКД). Атаки гиперкинезов при ПКД развиваются в результате провоцирующих факторов (триггеров), которые действуют неожиданно и внезапно. Напротив, при ПНКД атаки происходят спонтанно в состоянии покоя или прерывают повседневную двигательную активность; их выраженность усиливают алкоголь, кофе, стресс, бурные эмоции и т. д. [1]. Отдельно выделяют два вида пароксизмальных дискинезий: провоцирующиеся длительной или чрезмерной физической нагрузкой (ПКФН) и провоцирующиеся сном (гипногенная дискинезия — ПГД).

Пароксизмальные дискинезии характеризуются в зависимости от продолжительности атак (атаки бывают непродолжительными — менее 5 мин или длительными — более 5 мин), могут носить семейный характер, развиваться вследствие неясных причин (спорадические формы) или вторично, на фоне какого-либо заболевания (симптоматические формы).

ПКД раньше назывались пароксизмальным хореоатетозом, но современный термин более корректен, поскольку при ПКД развивается не только хореоатетоз, но и другие виды гиперкинезов. У многих пациентов с ПКД заболевание является идиопатическим (т. е. семейным или спорадическим), симптомы манифестируют до 20 лет, особенно часто — до 10 лет. В целом возраст дебюта варьирует от 6 мес до 40 лет. По литературным данным, мальчики болеют чаще девочек, но точная распространенность неизвестна из-за того, что заболевание встречается крайне редко.

Транзиторные атаки гиперкинезов при ПКД на ранних стадиях затрагивают мышцы рук и ног, но по мере течения заболевания, гиперкинезы охватывают также мышцы лица, шеи и туловища. Атаки могут быть односторонними или двусторонними, однако характерной является их несимметричность даже при билатеральном характере. Непроизвольное сокращение лицевых или оромандибулярных мышц проявляется гримасничаньем, нечеткостью речи (дизартрия) и даже мутизмом. Атаки никогда не сопровождаются изменением сознания. Гиперкинез, возникающий в ногах или туловище, приводит к внезапному падению и зачастую многочисленным травмам. Кроме внезапных двигательных атак, появляются автоматизмы — зевание, одышка, эхолалии, эхопраксии. Атаки учащаются под действием внешних факторов.

У большинства пациентов с ПКД атаки отмечаются днем. Их частота различна — от 1 в месяц или несколько месяцев до 100 ежедневно. В начале каждой атаки у некоторых пациентов возникают ощущения-предвестники (покалывание, жжение и другие парестезии; головокружение; мышечный спазм). После этого, как правило, развивается гиперкинез на том же участке тела.

Частота атак при ПКД с возрастом уменьшается. У большинства пациентов с ПКД атаки короткие — от нескольких секунд до 5 мин. Реже атаки гиперкинезов длятся несколько часов. ПКД с длительными и редкими атаками дебютируют в более позднем возрасте. Продолжительность атак может меняться. Приведем пример.

Девочка, П. К., 6 лет. Диагноз: аутосомно-рецессивная роландическая эпилепсия. Пароксизмальная дискинезия. Жалобы: пароксизмы гиперкинезов в левых конечностях и левой половине лица. Анамнез жизни: наследственность отягощена: по линии матери (у бабушки три двойни, недоношенность, выкидыши). Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на ранних сроках, в 4 мес — кровянистые выделения (стационарное лечение), на фоне повторных острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ); первые срочные стремительные роды. Закричала сразу. Выписана на 7-е сутки. На естественном вскармливании до 1,5 мес. Вес набирала хорошо. Психомоторное развитие: голову держит — к 3 мес, сидит — к 7 мес, ходит — к 11 мес. Говорит соответственно возрасту.

Анамнез заболевания: в возрасте 1 года при каждом пробуждении появились подергивания левой ногой (несинхронные, иногда вращательные движения), через 2–3 мес подергивания стали возникать одновременно в ноге и руке, спустя несколько месяцев присоединились подергивания в лице с той же стороны. В 1,5 года поставлен диагноз — эписиндром, левосторонние джексоновские судороги. Назначены глюферал, затем конвульсофин, депакин, бензонал в виде моно- и политерапии (до трех препаратов одновременно) — без эффекта. На фоне лечения частота атак сохранялась от 1 до 15 в сутки, они возникали не только при пробуждении, но и во время бодрствования (на провокацию эмоциональной и физической нагрузкой); во время сна в фазe дремоты, перед пробуждением. Максимальная длительность до 30 с. Сознания не теряла. Атаки предчувствует.

В неврологическом статусе — очаговой симптоматики не выявлено.

Видеоэлектроэнцефалография (видео-ЭЭГ): фоновая ЭЭГ при закрытых глазах в затылочных отделах представлена гиперсинхронной альфа-активностью, амплитудой 150–200 мкВ, частотой 8 Гц. При проведении фотостимуляции частотой 18 Гц отмечаются генерализованные вспышки комплексов «пик-волна», не сопровождающиеся клиническими паттернами эпилептического припадка. Длительность вспышки — 1–3 с. На ЭЭГ сна зарегистрированы 1–3-я стадии сна. В 1–2-й стадиях регистрируются двухфазные острые волны, локализующиеся в центральной области с амплитудным преобладанием справа. Во сне также зарегистрированы генерализованные вспышки эпилептического характера, не сопровождающиеся клиническими проявлениями. При пробуждении и в состоянии бодрствования зафиксированы два эпизода движений в левой руке в виде хореоатетоза. Моторный феномен при пробуждении не сопровождался изменениями биоэлектрической активности (БЭА). Второй феномен совпал со вспышкой генерализованной эпилептической активности. Заключение: при видео-ЭЭГ-мониторинге выявлено два типа патологической активности: 1) локальные изменения в центральной области, которые могут быть характерны для роландической эпилепсии; 2) генерализованная эпилептическая активность. Двигательные феномены носили характер гиперкинезов (хореоатетоз) и, вероятно, не являются эпилептическими приступами.

Результаты обследования: биохимический анализ крови, электрокардиограмма (ЭКГ), ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов: без особенностей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — без патологии. Офтальмолог: без изменений. Психолог: психологическое развитие соответствует возрастной норме. Обследована в лаборатории наследственных болезней обмена веществ медико-генетического центра РАМН: исключены GM1-ганглиозидозы, нейрональный цероидный липофусциноз 1 и 2, митохондриальные заболевания, болезнь Вильсона–Коновалова.

На фоне отмены противосудорожной терапии (карбамазепин, барбитураты) изменения частоты приступов не произошло. Введен наком. Приступы хореоатетоза в левых конечностях сохранялись с частотой 5–11 раз в сутки, в дневное и ночное время, периодически были связаны с движениями и эмоциональной нагрузкой (табл. 1). После выписки частота приступов снизилась. Спустя 6 мес проведена коррекция терапии (увеличение дозы накома, фризиума), приступы прекратились. В течение 1 мес приступов не было, затем они вновь возобновились, в основном в утренние часы, в связи с пробуждением, реже во время бодрствования.

Таблица 1. Дневник эпизодов в течение одного дня

ЭЭГ на фоне терапии в катамнезе: отмечается положительная динамика в виде снижения представленности диффузных эпилептиформных разрядов, снижения амплитуды региональных центрально-вертексных разрядов, а также их урежения во время бодрствования.

ПНКД. Прежнее название — «пароксизмальный дистонический хореоатетоз». ПНКД чаще манифестирует до 20 лет, но возраст дебюта крайне вариабелен. Чаще болеют мальчики. Атаки характеризуются наличием любых гиперкинезов (хореи, атетоза, дистонии, баллизма). Необходимо подчеркнуть, что они никогда не сопровождаются нарушением сознания. Атаки бывают столь тяжелыми, что вызывают внезапное падение или нарушение походки и других видов двигательной активности, обусловливая тяжесть заболевания. Атаки при ПНКД развиваются внезапно, без каких-либо специфических триггеров, что отличает их от ПКД. Тяжесть атак может усугубляться при испуге, волнении, возбуждении, радости, охлаждении или перегревании, употреблении алкоголя, кофе, чая, шоколада и т. д. Частота атак ПНКД значительно реже, чем при ПКД, 2–3 раза в месяц; однако иногда они развиваются более 100 раз в день. Атакам предшествуют предвестники в виде необычных ощущений (покалывание, разливающееся тепло и др.), мышечное напряжение. Атаки при ПНКД длятся от 5 мин до нескольких дней. По длительности их подразделяют на короткие (менее 5 мин) и длительные (более 5 мин). С возрастом длительность атак постепенно уменьшается.

ПКФН — редкая форма пароксизмальных дискинезий, при которых атаки провоцируются длительной или чрезмерной физической нагрузкой (прежнее название — «промежуточная пароксизмальная дискинезия»).

У пациентов с идиопатической (семейной или спорадической) формой заболевание дебютирует в детском возрасте. Лишь при вторичных (симптоматических) формах возраст дебюта увеличивается до 30 лет. Чаще болеют девочки.

ПКФН характеризуется прежде всего внезапными транзиторными дистоническими атаками, проявляющимися непроизвольным повторным сокращением мышц с формированием патологических поз (часто болезненных). У некоторых пациентов атаки дистонии проявляются хореоатетозом. Атаки возникают на фоне сильной или длительной физической нагрузки (бег, прогулки на большие расстояния), иногда ПКФН провоцируются пассивными движениями в пораженных конечностях, усиливаются под действием внешних факторов. Атаки в основном возникают в ногах, но иногда, особенно при длительных эпизодах, вовлекаются мышцы лица, шеи, туловища. Как правило, поражаются симметричные части тела (билатеральные атаки), но бывают и асимметричные. Ощущений-предвестников при ПКФН не отмечено. Частота атак составляет 1–5 в месяц. Описаны случаи, когда атаки происходят 1–2 раза в день. Продолжительность атак — от 5 до 30 мин, реже менее 2 мин. Длительность атак уменьшается с возрастом, в целом они продолжаются от нескольких секунд (у взрослых) до нескольких дней (у детей). Приведем второй пример.

Девочка, К. Д., 9 лет. Диагноз: пароксизмальная кинезигенная дискинезия. Симптоматическая эпилепсия. Детский церебральный паралич (ДЦП), спастико-гиперкинетическая форма. Жалобы: отставание в психомоторном развитии, периодические приступы червеобразных насильственных движений, длящиеся от нескольких часов до суток. Анамнез жизни: ребенок от молодых здоровых родителей, первых преждевременных родов на 36-й неделе. При рождении вес — 3,0 кг, рост — 50 см. Развитие с задержкой психомоторных навыков. В 8 мес поставлен диагноз ДЦП. Систематически получает восстановительную терапию. Наследственность не отягощена.

Анамнез заболевания: в возрасте 7 лет на фоне ОРВИ развилась первая атака гиперкинезов в виде хореоатетоза, продолжавшаяся 3 сут. Из-за тяжести состояния (дыхательная аритмия, непрекращающиеся гиперкинезы) ребенок находился в отделении реанимации. На фоне терапии (тизерцин, финлепсин, депакин, циклодол) гиперкинезы начали ослабевать к концу 3-х суток и затем прекратились. Двигательная активность полностью восстановилась. Через 2–3 нед — повторная атака хореоатетоза, продолжительностью около 10 мин, менее тяжелая, без утраты сознания. Затем атаки гиперкинезов, продолжительностью несколько часов, повторялись 1 раз в месяц.

Неврологический статус: легкое расходящееся косоглазие, слабость конвергенции слева. Девиация языка вправо. Походка спастико-паретическая с пропульсией. Гемиатрофия конечностей справа. Мышечный тонус повышен по спастическому типу, с элементами пластики. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены с расширением зон, выраженнее справа. Двусторонний клонус стоп. Патологические стопные рефлексы с обеих сторон. В позе Ромберга по тяжести состояния не исследована. Координаторные пробы выполняет с интенцией и дисметрией слева. Расстройств чувствительности не выявлено. Дистонические атаки в ответ на эмоциональную или физическую провокацию.

Результаты обследования. ЭКГ: без патологии. Биохимический анализ крови: без патологии. Офтальмолог: передний отрезок, преломляющие среды, глазное дно — без изменений. Нейропсихолог: дефицит кинестетической организации движений и речи, а также модально-специфические нарушения слухоречевой памяти и слабость предметного зрительного гнозиса. ЭЭГ-мониторинг дневного сна: в левой центрально-теменной области регистрируются единичные монофазные острые волны, частотой 1–2 в секунду, с последующим периодом учащения острых волн до 5 в секунду и появлением в их ряду отдельных комплексов «пик-волна». С учетом данных обследования атаки были расценены как приступы симптоматической эпилепсии; назначен депакин (600 мг/сут). На фоне депакина в течении 6 мес отмечалось полное отсутствие атак. На фоне острого ринофарингита появились гиперкинезы, усиливающиеся по интенсивности, частоте и амплитуде в течение 2 сут. Введение диазепама, затем аминазина не позволяли контролировать атаки гиперкинезов, которые повторялись каждые 5–10 мин и носили «статусный» характер, в связи с чем ребенок переведен в отделение реанимации. В отделении реанимации в связи с некупирующимися дистоническими атаками (баллизм, хореоатетоз) было принято решение о введение тиопентала, миорелаксантов, искусственной вентиляции легких (ИВЛ) по жизненным показаниям. Течение ОРВИ осложнилось явлениями верхнедолевой пневмонии. На фоне введения тиапридала внутривенно в дозе 300 мг/сут, в течение 5 дней дистонические атаки сохранялись. На 6-е сутки внутривенно введен аминазин 1,0 мл. Гиперкинезы продолжались. Внутривенное введение депакина, диазепама, натрия оксибутирата прекращали гиперкинезы на непродолжительное время. На 8– 10-е сутки проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 400 мг/сут без эффекта. На 11-е сутки применили наком 1/8 таблетки (утром). Лечение в течениие 4 дней без эффекта. На 15-е сутки перорально назначены клоназепам — до 1,5 мг/сут, топамакс — 50 мг/сут, финлепсин — 300 мг/сут — без эффекта. На фоне временного прекращения инфузий тиопентала в течение 2 ч хореоатетоз сохранялся. Ребенок находился в сознании, реагировал на осмотр. Прекратить инфузии тиопентала не удавалось. На 15-е сутки к тиапридалу в дозе 600 мг/сут добавлен обзидан в дозе 0,5 мг/сут (на физрастворе 20,0 — через инфузомат), на следующий день проведена коррекция дозы обзидана — 0,7 мг/сут на физрастворе 20,0 (1 мл/ч) с отчетливым положительным эффектом в виде урежения гиперкинезов, появления «светлых промежутков». На 17-е сутки сохранялись лишь постоянные миоклонии конечностей и плечевого пояса. Доза обзидана доведена до 1 мг/сут. ЭЭГ-мониторинг в отделении реанимации: диффузные функционально-органические нарушения БЭА головного мозга. Данных, свидетельствующих о наличии региональной, генерализованной, диффузной эпилептиформной активности, нет. Зарегистрированные в ходе исследования многочисленные миоклонии, с учетом клинико-электроэнцефалографических коррелятов, расценивались как миоклонус неэпилептического генеза. В результате МРТ головного мозга выявлены: базально-височная атрофия слева, вторичное расширение базальных субарахноидальных пространств в данной области до степени кисты; диффузная корково-подкорковая субатрофия, реализованная диффузным расширением субарахноидальных пространств конвекситальных отделов коры и реактивным асимметричным, преимущественно правосторонним расширением боковых желудочков. Обследована генетиком: исключены GM1- и GM2-ганглиозидозы, NARP (нейропатия, атаксия, пигментный ретинит), органические ацидурии и аминоацидопатии, митохондриальные болезни, болезнь Вильсона–Коновалова, болезнь Галлевордена–Шпатца. На фоне терапии (тиопридал, обзидан, депакин) был прекращен тиопенталовый наркоз, гиперкинезы редуцировались. В целом длительность атаки составила 17 суток. В стабильном состоянии пациентка переведена из реанимации в отделение психоневрологии, где получала депакин — 600 мг/сут, анаприлин — 10 мг/сут, ноотропил — 600 мг 2 раза в сутки, тиапридал — 100 мг/сут. На фоне однократного снижения дозы тиапридала до 3,3 мг в утренний прием отмечалось усиление гиперкинезов. К моменту выписки из стационара неврологический статус ребенка не отличался от состояния при поступлении. Сохранялись небольшие дистонические атаки на провокацию. Наблюдение в катамнезе составило 3 года.

ПГД — редкий вариант болезни, характеризующийся транзиторными атаками непроизвольных движений во время NREM-фазы сна (фаза медленного сна). Изредка атакам ПГД предшествуют специфические ощущения-предвестники. Атаки часто связаны с периодами пробуждения (arousal); происходят во сне, при этом глаза больного открыты, а в конечностях и туловище возникают гиперкинезы. Иногда атаки сопровождаются вокализациями, нарушением дыхательного ритма, тахикардией. Затем продолжается нормальный сон, сами атаки полностью амнезируются. Тяжесть атак усугубляется под воздействием внешних факторов [4].

Читайте также:  Собаке поставили миску с водой

Идиопатические варианты дебютируют в детстве, причем семейные формы раньше, чем спорадические. Возраст дебюта варьирует от 2 до 23 лет — при семейных случаях и от 3 до 47 лет — при спорадических. Частота атак обычно составляет 4–5 раз в год, но иногда она возрастает до 4–5 раз за ночь. Атаки обычно короткие — от 20–50 с до 2 мин.

У некоторых пациентов наряду с ночными атаками отмечаются атаки в период бодрствования, кинезигенные или некинезигенные. Кроме того, при семейных вариантах у разных членов семьи могут отмечаться разные формы пароксизмальных дискинезий. Приведем еще один пример.

Ребенок, И. О., 6 лет. Диагноз: ДЦП, левосторонний гемипарез. Роландическая эпилепсия. Пароксизмальная дискинезия. Жалобы при поступлении на эпизоды «потягиваний» во время сна при перемене положения тела (тоническое напряжение в мышцах шеи и спины с последующим разгибанием туловища и запрокидыванием головы). Пароксизмы сопровождаются прекращением дыхания, вегетативными симптомами в виде похолодания кожи, оперкулярными автоматизмами (причмокивания). В утренние часы после ночных пароксизмов вялый, неловкий, спотыкается. Частота пароксизмов — 1 раз в месяц.

Из анамнеза: родители здоровы, наследственность не отягощена. Ребенок от 4-й беременности, характеризующейся патологическим течением (на фоне хронического гайморита, отита, угрозы прерывания с отслойкой плаценты во II триместре, гипотиреоза, резус конфликта), со стационарным лечением (гормональные препараты); вторых преждевременных родов на

34-й неделе путем экстренного кесарева сечения. Вес при рождении 2,7 кг, рост 52 см. Ребенок родился в тяжелой асфиксии, 7 дней находился на ИВЛ, перенес пневмонию. В связи с гемолитической болезнью новорожденных однократно проводилось заменное переливание крови. По данным нейросонографии, в период новорожденности отмечалось кровоизлияние в боковые желудочки мозга с исходом в перивентрикулярную лейкомаляцию. С рождения наблюдается у невролога. С 2 лет отмечаются ночные приступы в виде болей в животе, позывов на дефекацию, сопровождающихся перекосом лица и оперкулярными движениями в течение получаса, с последующим постприступным сном. С 3 лет приступы видоизменились (простые фокальные моторные в виде клонических судорог в левой верхней конечности продолжительностью 15 мин с последующим сном). Был назначен финлепсин ретард — 300 мг/сут, после чего появились ночные «потягивания» при перемене положения тела во сне. На фоне введения и увеличения дозы депакина хроно до 1000 мг/сут «потягивания» стали реже. В связи с развитием тромбоцитопении доза депакина хроно была снижена до 750 мг/сут и увеличена доза финлепсина до 400 мг/сут. В 4 года на фоне герпетического стоматита развились генерализованные тонико-клонические приступы с потерей сознания, частота приступов — 5 раз за ночь.

Неврологический статус: Сходящееся косоглазие. Мышечный тонус повышен по спастическому типу, сухожильные рефлексы высокие — S > D, патологические стопные симптомы. Гипотрофия мышц левых конечностей, больше в ноге. Плосковальгусная установка левой стопы, ретракция в левом голеностопном суставе. Ретракция в левом локтевом суставе с ротацией предплечья. Расторможен, эйфоричен, снижено чувство дистанции. Речь фразовая.

Проведено обследование: биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ внутренних органов без патологии. По данным МРТ головного мозга: локальные атрофические, мультифокальные мелкоочаговые кистозно-глиозные изменения правой лобно-теменной области. Психолог: интеллектуальное развитие не соответствует возрастному уровню. Окулист: патологии не выявлено. ЭЭГ: умеренные функционально-органические изменения. Региональная эпилептиформная активность в правой центральной области, по морфологии схожая с роландической. Видео-ЭЭГ-мониторинг сна: выраженные изменения БЭА, выражающейся в задержке формирования основных ритмов, стойкой эпилептиформной активности в лобных отделах правого полушария головного мозга, усиливающейся во сне. Иктальная ЭЭГ характерна для пароксизмов эпилептической природы; вероятная локализация фокуса эпиактивности в дополнительной моторной зоне лобной доли правого полушария. Нельзя полностью исключить наличие ночной пароксизмальной дистонии.

Получает терапию: депакин хроно — 500 мг/сут, финлепсин ретард — 200 мг/сут, мидокалм 0,05 — 1 таблетка 3 раза в сутки, фенибут 0,25 — 1/2 таблетки на ночь, наком — 1/4 таблетки утром. На фоне лечения эпилептических приступов не наблюдается, сохраняются редкие дистонические атаки во сне.

Генетика пароксизмальных дискинезий представлена в таблице 2. Следует заметить, что в нашей стране генетическая диагностика пароксизмальных дискинезий пока не проводится. Истинная частота пароксизмальных дискинезий в общей популяции неизвестна, поскольку обычно эти состояния ошибочно диагностируются как другие заболевания. Упоминавшиеся выше пациенты долгое время наблюдались с диагнозом эпилепсии (та или иная форма) и длительно получали антиэпилептическую терапию, которая оказывала разное действие на атаки гиперкинезов. Этиология вторичных пароксизмальных дискинезий включает рассеянный склероз, перинатальные поражения головного мозга и ДЦП, психогении, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, опухоли, патологию щитовидной железы и болезнь Фара, дисгенезии головного мозга, инсульты, сахарный диабет и др. В данном случае представлены истории болезни двоих детей с ДЦП (пароксизмальная дискинезия является симптоматической) [6].

Ведущим звеном патогенеза исследователи признают дисфункцию базальных ганглиев. У некоторых пациентов при проведении позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (СПЕКТ) выявлены изменения в обмене катехоламинов. Кроме того, у ряда пациентов эффективными оказались препараты леводопы (предшественник нейромедиаторов дофаминового ряда) или нейролептики (антагонисты дофамина). В исследованиях на животных при ПГД повышение активности главного тормозного нейромедиатора — γ-аминомасляной кислоты (ГАМК) уменьшает тяжесть и частоту атак. Известно, что ГАМКергическим действием обладают антиконвульсанты — фенобарбитал, вальпроаты, бензодиазепины. При клинических наблюдениях у пациентов с ПГД отмечалась эффективность антиконвульсантов, а в случаях ПНКД течение заболевания смягчалось при применении лишь вальпроатов и фенобарбитала. Это доказывает, что в основе форм пароксизмальных дискинезий лежат разные механизмы. Однако более детальных исследований их патогенеза до настоящего времени не проводилось.

Морфологический субстрат пароксизмальных дискинезий неизвестен. Поскольку участок 2 хромосомы (2q33–q35), поврежденный при пароксизмальных дискинезиях, содержит гены каналов мембраны, существует точка зрения, что они являются «каналопатиями», т. е. возникают в результате аномальной работы электрических каналов цитоплазматической мембраны [2]. Нарушение работы каналов приводят к изменениям концентраций ионов в клетке и внеклеточном пространстве. Мутации тех же генов обнаружены при некоторых других каналопатиях, например семейном гипер- или гипокалиемическом параличе, пароксизмальной атаксии.

Диагностика пароксизмальных дискинезий основана на клинических симптомах (продолжительность и частота атак, «провоцирующие» факторы; наличие сходных проявлений у родственников). Следует провести лабораторные анализы, ЭЭГ (желательно — мониторинг во время атаки гиперкинезов), МРТ — все это позволит исключить болезни со сходной клиникой, а также выявить текущие заболевания, при которых пароксизмальная дискинезия является вторичной. Для идиопатических пароксизмальных дискинезий не характерны изменения на МРТ или компьютерной томограмме. Остается открытым вопрос, являются ли пароксизмальные дискинезии эпилепсиями. Ряд исследователей относят пароксизмальные дискинезии к эпилепсиям, основываясь на клинических проявлениях (пароксизмальность, предвестники, эффект от антиэпилептических препаратов). Другие авторы указывают на то, что в период атаки нет изменений на ЭЭГ, отсутствуют изменения сознания и поведения после приступа. Описаны случаи регистрации у пациентов с пароксизмальными дискинезиями неспецифических патологических паттернов на ЭЭГ и «сосуществования» у одного пациента пароксизмальной дискинезии и эпилепсии [2, 4]. Особенно трудно отличить ночные атаки ПГК от ночных лобных приступов при эпилепсии, тем более что в обоих случаях эффективны антиэпилептические препараты. Единственный метод, позволяющий правильно установить диагноз, — ночной видео-ЭЭГ-мониторинг, который во время ночных атак гипногенной пароксизмальной дистонии не выявляет эпилептиформной активности [1]. Алгоритм дифференциальной диагностики представлен на рисунке. С нашей точки зрения, пароксизмальные дискинезии не являются эпилепсиями по нескольким причинам:

  • в основном они имеют доброкачественное течение и не осложняются нарастанием поведенческих изменений личности;
  • атаки гиперкинезов не сопровождаются эпилептиформной активностью на ЭЭГ;
  • даже в случае статусного течения (второй пример) атаки гиперкинезов не вызывают нарушений сознания.

Лечение ПД очень сложно. Единые рекомендации по терапии не разработаны. По нашему мнению, трудность подбора терапии связана с выраженными колебаниями эндогенных катехоламинов в приступном и межприступном периодах. Возможно, поэтому для купирования атак гиперкинезов (в остром состоянии) лучше назначать нейролептики (препарат выбора — тиапридал), а для профилактики атак — комбинацию накома и антиэпилептического препарата (депакин/фризиум).

В то же время данную схему нельзя рассматривать в качестве «жесткой» рекомендации для каждого пациента, так как в некоторых случаях эффективны и другие препараты (финлепсин, пропранолол, высокие дозы пирацетама и др.). Безусловно, следует учитывать и вероятность возникновения побочных эффектов в результате лечения, поскольку атаки регрессируют с возрастом.

Литература
  1. Мухин К. Ю., Максимова Е. В., Глухова Л. Ю., Петрухин А. С., Миронов М. Б., Гаман О. В. Семейный случай пароксизмального кинезогенного хореоатетоза//Журнал неврологии и психиатрии. 2000. № 8. С. 40–43.
  2. Berkovic S. F. Paroxysmal movement disorders and epilepsy. Links across the channel//Neurology. 2000; 55(2): 169–170.
  3. Fahn S. The paroxysmal dyskinesias//Movement Disorders. Oxford, England: Butterworth-Heinemann; 1994; 3: 310–345.
  4. Hirata K., Katayama S., Saito T. et al. Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis with abnormal electroencephalogram during attacks//Epilepsia. 1991; 32(4): 492–494.
  5. Sadamatsu M., Masui A., Sakai T., Kunugi H., Nanko S., Kato N. Familial paroxysmal kinesigenic choreoathetosis: an electrophysiologic and genotypic analysis//Epilepsia. 1999; 40 (7): 942–949.
  6. Swoboda K. J., Soong B. W., McKenna C. et al. Paroxysmal kinesigenic dyskinesia and infantile convulsions. Clinical and linkage studies//Neurology. 2000; 55: 224–230.

М. Ю. Бобылова
Е. С. Ильина
, кандидат медицинских наук
С. В. Пилия
М. Б. Миронов
, кандидат медицинских наук
И. А. Васильева
А. А. Холин
, кандидат медицинских наук
С. В. Михайлова, кандидат медицинских наук
А. С. Петрухин, доктор медицинских наук, профессор
РГМУ, РДКБ Росздрава РФ, Москва

Источник

Пароксизмальные дискинезии у собак

Содержание

Пароксизмальные дискинезии – группа неврологических заболеваний, проявляющихся внезапными атаками непроизвольной мышечной активности, протекающих с сохранением сознания. Долгое время в ветеринарной медицине любой моторный приступ, протекающий с непроизвольными сокращениями скелетной мускулатуры, считался проявлением судорожного синдрома или попросту эпилепсией. Внедрение в ветеринарную медицину электроэнцефалографии позволило дифференцировать судорожные и не судорожные приступы, которые описаны в гуманной медицине. Но на данный момент, к сожалению, не существует надежных методов, позволяющих правильно диагностировать дискинезии у собак. Это связано с большим количеством клинических проявлений данной группы заболеваний, отсутствием четкой классификации и однородной этиологии.

Дискинезии бывают наследственными и приобретенными. Для наследственных вариантов патологии выявлены комбинации мутаций генов, которые приводят к данной патологии, но точная причина их возникновения не изучена и в клиническую практику, метод генетических исследований не внедрен.

Классификация заболевания

По аналогии с гуманной медициной, в ветеринарной, используется классификация по клиническим проявлениям. Дистония – характеризуется длительными сокращениями разгибателей тазовых конечностей, что приводит к вынужденным позам, невозможности адекватно двигаться, скручиванию тела. Хорея – отмечают прерывистые, нерегулярные, хаотичные, бесцельные движения, преимущественно конечностей, что вызывает падения и затрудненное передвижение. Баллизм — нерегулярные, вращательные движения в конечностях и атетоз –медленные, тонические гипертонусы лицевых и соматических мышц, в ветеринарной практике встречаются гораздо реже.

Доказанным патогенезом дискинезий является нарушение функции базальных ядер – подкорковых скоплений серого вещества, осуществляющих центральную регуляцию мышечных движений и тонуса. Для этих заболеваний не характерны фазы ауры (предшествующей приступу эпилепсии), не выражен постиктальный период (нет дезориентации, нарушения координации и т.п.). Длительность, в отличие от эпилепсии не ограничена несколькими секундами или минутами, а может продолжаться десятками минут. Во время эпизодов дискинезии не отмечают нарушений автономной вегетативной нервной системы, в отличие от эпилепсии, сопровождающейся непроизвольными слюнотечением, мочеиспусканием и т.д.

Лечение

Лечение дискинезии также остается открытым для изучения и дискуссий. Не все пациенты одинаково реагируют на медикаментозную терапию. Все же можно выделить основные, принятые к применению препараты: антиконвульсанты (зонегран, фенобарбитал, леветирацетам), диакарб, ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин). Следует отметить, что на фоне лечения эпизоды гиперкинезов купируются не более, чем у половины пациентов.

Источник

Неврологические заболевания у собак и кошек. Интервью с неврологом

С какими симптомами надо бежать к неврологу, что является их причиной, с чем можно спутать эпилептический приступ и как вместе с врачом помочь питомцу – обо всём этом мы поговорили с ветеринарным врачом, неврологом клиники «Биоконтроль», Ольгой Васильевной Кривоноговой.

— С какими симптомами у домашних питомцев владельцам нужно обратиться к неврологу?

— Самые очевидные неврологические жалобы – это судороги, нарушение координации и ориентации в пространстве, изменения в поведении.

Признаками неврологического нарушения могут быть и непроизвольные навязчивые движения, треморы, так называемые манежные движения – когда животное ходит по кругу, натыкается на предметы. Когда питомец демонстрирует слепое поведение, когда появляется поворот головы в сторону и другие симптомы.

При повреждении периферических нервов и мышц может наблюдаться мышечная слабость, а при повреждении черепно-мозговых нервов – паралич лица, атрофия языка и нарушение глотания. При воспалении мозговых оболочек, при корешковом синдроме, при компрессионных заболеваниях спинного мозга возникают болевые ощущения.

Неврологические нарушения могут сопровождать системные заболевания, такие как почечная недостаточность, заболевания печени, щитовидной железы.

Любые процессы, нарушающие снабжение мозга глюкозой и кислородом, будут сопровождаться неврологическими жалобами.

— Что может быть причиной неврологических нарушений?

— На этот вопрос невозможно ответить в двух словах. Неврологические нарушения могут быть как первичными, так и вторичными — на фоне системных заболеваний (метаболических, токсических, инфекционных, травматических и онкологических).

Большую группу составляют врождённые патологии и генетические аномалии. К таким заболеваниям относится, например, генетическая (идиопатическая) эпилепсия. Поскольку причиной является генетическая мутация, то ни в анализах, ни на МРТ мы не находим нарушений. То есть, другими словами, это диагноз исключения — исключения всех других возможных причин приступов.

Внутриутробное переболевание вирусными инфекциями может приводить к различным неврологическим нарушениям. Так, при панлейкопении у котят наблюдается нарушение координации — мозжечковая атаксия, из-за недоразвития мозжечка.

Патологическое развитие нервной системы может привести к таким заболеваниям, как гидроцефалия, лиссэнцефалия, сирингомиелия, наследственная глухота.

Аномалии на молекулярном уровне могут приводить к миастении гравис, болезням накопления, нарколепсии.

На развитие и функцию нервной системы также могут влиять мальформации костей черепа и позвонков, например, полупозвонки и переходные позвонки, встречающиеся у бульдогов и мопсов.

Причиной неврологических нарушений часто бывают нарушения мозгового кровообращения и инсульты, например, на фоне высокого артериального давления, которое может сопровождать почечную недостаточность.

К воспалительным заболеваниям, вызывающим такие нарушения, относятся менингоэнцефаломиелиты, как инфекционные, так и асептические. К ним предрасположены карликовые породы собак — йоркширские терьеры, тойтерьеры, мопсы, мальтийские болонки и другие.

Причиной неврологических нарушений часто бывают травмы — черепно-мозговые, травмы плечевого сплетения и периферических нервов, травмы позвоночника. Посттравматические осложнения могут проявляться и в отдалённые сроки после травмы.

Распространённая причина неврологических нарушений — токсические вещества. К примеру, использование для кошек средств от эктопаразитов, предназначенных для собак, может приводить к отравлению перметринами.

Токсинов много. Токсичными являются многие комнатные растения, средства бытовой химии, нечаянно упавшие таблетки, шоколад, изониазид, фосфорорганические удобрения, микотоксины в испорченных продуктах, этиленгликоль и другие вещества.

К алиментарным заболеваниям, вызывающим неврологические нарушения, относят заболевания, возникшие в результате нарушения диеты — это тиаминовая недостаточность, алиментарный гиперпаратиреоз, гипервитаминоз А при кормлении печенью.

Читайте также:  Игрушка для собак дюраспайк енот

Метаболические заболевания — такие, как почечная, печёночная недостаточность, порто-системные шунты, гипо- и гипертиреоз, сахарный диабет.

К инфекционным заболеваниям относятся такие, как чума плотоядных, токсоплазмоз, неоспороз, хронические вирусные инфекции кошек, к примеру, вирусный перитонит.

И ещё одна причина нарушений — новообразования как периферических нервов, так и центральной нервной системы.

— Список причин действительно огромный. Но когда говоришь о ветеринарной неврологии, в первую очередь вспоминается такой диагноз, как эпилепсия. Как часто вам встречается этот диагноз?

— Да, я часто слышу фразу «у моей собаки эпилептические приступы». Но в реальности не всё, что мы видим, является приступом, и не всякий приступ – следствие идиопатической эпилепсии. Такой диагноз ставится только после исключения всех других возможных причин судорог, а это достаточно большой список. Одним из важных ориентиров является возраст начала приступов. Даже у пород, предрасположенных к генетической эпилепсии, начало приступов после шести лет будет говорить о какой-то другой причине.

Не всегда хозяева животного с приступами могут понять – была или нет потеря сознания, так как часто у животного во время приступа открыты глаза. Признаками потери сознания могут быть положение на боку, неспособность реагировать на слова или действия хозяина, нарушения в поведении после приступа – собака как бы заново узнаёт окружающую обстановку.

— С чем можно спутать приступ?

— Например, с обмороком на фоне аритмии. Важно посмотреть на цвет слизистых оболочек животного во время приступа. В идеале – сделать видео приступа. Это может дать необходимую информацию врачу. Ну и конечно необходимо кардиологическое обследование, часто включающее в себя холтеровское мониторирование – это кардиографическое обследование в течение 24 часов.

— Достаточно ли видео приступа и описания хозяина для установления диагноза?

— Конечно нет. Для этого нужен неврологический осмотр, на котором проверяется как общее состояние, так и рефлексы, и осмотр дополняется различными исследованиями. Однако видео тоже важно, с ним врач узнает и заметит больше, чем по словесному описанию владельца.

— Какие дополнительные исследования могут потребоваться врачу для постановки диагноза?

— Первый шаг — это неврологический осмотр, на котором определяется объем необходимых исследований. Далее — стандартный набор исследований: анализы крови (клинический и биохимический с электролитами, холестерином, триглицеридами и гормоном Т4 общим), анализы на инфекции, узи брюшной полости, рентген грудной полости (позвоночника при необходимости), МРТ и анализ ликвора.

— Часто хозяева пациентов с приступами спрашивают, оправданно ли назначение животным препаратов для лечения эпилепсии людей? Насколько они безопасны для наших питомцев?

— Да, это абсолютно оправданно и принято во всём мире. У антиконвульсантов бывают побочные явления, это действительно так, но сами приступы гораздо вреднее и тяжелее для организма. Главное – доверие к врачу и выполнение рекомендаций, которые всегда включают в себя контроль за состоянием животного, регулярные осмотры и анализы крови.

-Какие диагнозы, помимо эпилепсии, часто встречаются в вашей практике?

— Это пароксизмальные дискинезии — группа заболеваний с нарушением движения, менингоэцефаломиелиты, менингиты, дископатии (заболевания межпозвонковых дисков), краниоцервикальная мальформация, сирингомиелии, различные мальформации головного и спинного мозга, вестибулярные синдромы (идиопатические, центральные и периферические), сосудистые нарушения. Среди моих пациентов также много животных с опухолями головного мозга.

— Есть ли породная и возрастная предрасположенность к неврологическим заболеваниям?

— У молодых животных чаще проявляются наследственные, врождённые патологии, воспалительные, дегенеративные патологии, различные мальформации, а также инфекции и травмы. Старые животные склонны к метаболическим, дегенеративным и опухолевым процессам.

Во многих случаях клинические симптомы очевидны вскоре после рождения и не прогрессируют, то есть состояние животного не ухудшается. Иногда, при дегенеративных процессах, начало проявления клинических симптомов приходится на первые месяцы или даже годы жизни. Они могут медленно прогрессировать и в итоге приводить к гибели животного.

Клинические симптомы, относящиеся к идиопатической эпилепсии или компрессии спинного мозга, могут проявиться в более взрослом возрасте. Мягкие, не слишком явные неврологические нарушения, наблюдаемые с рождения животного, могут восприниматься хозяином просто как индивидуальная или нормальная возрастная особенность.

Некоторые наследственные заболевания могут быть очевидны в ходе осмотра из-за типичной клинической картины — например, гидроцефалия. Но чаще всего требуются специфические тесты.

Это очень большой список. Приведу всего несколько примеров породной предрасположенности.

Идиопатическая эпилепсия — лабрадоры — ретриверы, таксы, пудели, хаски, бигли, бульдоги, коккер-спаниели, далматинцы, шнауцеры, немецкие пинчеры и другие.

К такому заболеванию, как наследственная атаксия-миокимия-нейромиотония, предрасположены Джек Рассел терьеры.

У немецких овчарок есть предрасположенность к дегенеративной миелопатии, которая может развиваться после пятилетнего возраста. Это дегенеративный процесс в области белого вещества спинного мозга, приводящий к прогрессирующей дискоординации тазовых конечностей.

— Можно ли профилактировать неврологические заболевания? Как?

— Профилактика возможна в отношении достаточно ограниченного списка неврологических заболеваний. При покупке породистого щенка или котёнка хорошо иметь представление о породной предрасположенности к заболеваниям и изучить родословную. Нужно обратить внимание на условия содержания: при скученном содержании большого количества животных повышается риск в отношении хронических вирусных инфекций у кошек, например. Важно соблюдать прививочный график и регулярно проводить дегельминтизацию, правильно кормить, максимально ограничить доступ к домашним растениям и бытовой химии, не позволять подбирать отбросы. То есть, как видите, достаточно общие советы.

Очень важна сбалансированная полноценная диета. Нельзя кормить животное одним мясом или рыбой. Из-за этого может развиться дефицит кальция, так называемый алиментарный гиперпаратиреоз, при котором возникают спонтанные переломы конечностей и позвоночника. А при дефиците тиамина может наблюдаться нарушение координации и мышечная слабость.

И ещё один важный фактор — наличие всех прививок и регулярные дегельминтизации. Нередко люди не прививают своих питомцев, несмотря на то, что они не только выгуливаются в городе, но и выезжают в сельскую местность. Отсутствие комплексной вакцинации у животного с неврологическими нарушениями всегда подозрительно в отношении возможного заражения бешенством или нервной формы чумы. Москва и Московская область – не благоприятны в отношении бешенства, а ведь это крайне опасное заболевание со стопроцентной смертностью.

Как можено облегчить котенку страдания с нарушением координации? Котенок от бездомной кошки, совсем не стает на лапки, кидает его в стороны. Знаю, без осмотра сложно что то прокоментировать, но все же. Спасибо.

Анна, Вы правы, без постановки диагноза, а значит, без осмотра и диагностических мероприятий, невозможно назначить какое-либо лечение, так как может получиться не помочь, а навредить.

У моего йорка неврологические нарушения( диагноз поставили в вет клинике) у нас нет ни денег, ни возможности в нашем городе даже сделать обследование. Какой шанс что она выживет и сколько вообще проживёт? Реакция зрачка на свет слева замедленная, горизонтальный нистагм, дезориентация, частичная потеря зрения и обоняния.

Здравствуйте, Анастасия! Разумеется, давать прогнозы, не зная, каков характер нарушений и какова их причина, невозможно. Попробуйте посоветоваться с нашим неврологом, Ольгой Васильевной, напрямую, на Биофоруме, в разделе «Вопросы неврологу», вот здесь: https://www.biocontrol.ru/forum/viewforum.php?f=16

у моего месячного котенка то же самое, вчера ему стало еще хуже, почти не шевелится, мяукает тихо, со скрипом, тяжело дышит, не ест, боюсь, это начало конца…он тоже от бездомной кошки…

Подскажите пожалуйста,какие есть риски если стерилизовать метиса французкого бульдога(2,5лет) с диагнозом мозжечковая атоксия?

Анастасия, здравствуйте! Этот вопрос лучше задать Ольге Васильевне напрямую, на Биофоруме, в разделе «Вопросы неврологу»: https://www.biocontrol.ru/forum/viewforum.php?f=16

Здравствуйте! Пти-брабансон, девочка 3-х лет, три дня ведёт себя странно, вечером после ужина начинает вести себя беспокойно, как-будто ищет, смотрит в пустоту, как-бы отвлеченно, роет, как-будто видит кого-то, плохо реагирует на голос хозяина. Длится минут 30, потом как-будто восстанавливается и все как раньше . Вчера снова как бы входит в это состояние , мы ее отвлекли, успокоили и вроде не проявилось. Что это может быть? Я а что обратить внимание и к какому доктору обратиться? Анализы сдали, но пока нет результата, сказали снять на видео, очень переживаем

Здравствуйте, Татьяна! Напишите об этой проблеме напрямую нашему неврологу, Ольге Васильевне, на Биофоруме, в разделе «Вопросы неврологу»: https://www.biocontrol.ru/forum/viewforum.php?f=16

Здравствуйте. У меня 6,5 месячная абиссиночка. Во время сна у неё тремор конечностей, бывает несколько дней лучше и почти не заметно, потом 2-4 дня рецидивы сильнее трясётся. В бодрствующем состоянии активная, подвижная, кушает хорошо. Тремор с младенчества у неё(( Ветер.врач назначал витамины, около трёх месяцев принимали, есть небольшое улучшение, но тремор остаётся.

Оксана, здравствуйте! Посоветуйтесь с нашими неврологами напрямую, вот здесь: https://www.biocontrol.ru/forum/viewforum.php?f=16

Доброе утро! У моей кошки (уличной) изначально пугливый характер, прямо очень, за последние годы стала спокойнее к членам семьи. Так же изначально любит часто мыться, похоже на невроз. Последние 3 месяца обратила внимания что после сна и еды встряхивает головой. А сегодня, когда ела влажный корм (она есть слизываем, она похоже не умеет кусать), Лизала корм и как бы зависла: не меняя угла наклона и и места лизала 4-5 раз на одном и том же месте, я кормлю ее из миски и держу миску в руках, поэтому наблюдаю как она есть всегда. Клиника биохимия щитовидка- анализы эти от февраля , с ними все ок. У кошки , когда мы ее нашли котёнком, был изгиб в тазовом отделе больше чем обычно , как лардоз у людей. Сейчас кошке 5 лет. Может ли это быть невралгические проблемы ? На какие симптомы обратить ещё внимания ? Не хочется лишний раз делать кошек мрт….
Заранее спасибо за ответ

Источник



Подход к пароксизмальной дискинезии у собак.

Подход к пароксизмальной дискинезии у собак

Ссылка на оригинальную статью:

Термин «пароксизмальная дискинезия» (ПД) описывает проявление непроизвольных движении или мышечного тонуса,который по определению носит эпизодический характер и самоограничен. ПД остаются плохо понятыми и часто недооценённым состоянием у ветеринарных пациентов. Целью данной статьи является обзор базовой классификации и принципы распознавания и диагностики ПД. Эта статья знакомит с некоторыми породно-специфическими ПД, а также доступными вариантами лечения / управления и ожидаемыми результатами.

Christoforos Posporis DVM MRCVS PGCertCVM, Resident in Veterinary Neurology, Pride Veterinary Centre, Riverside Rd, Derby DE24 8HX; Sophie Wyatt BVetMed(Hons) MRCVS, Resident in Veterinary Neurology, Royal Veterinary College, Hatfield, UK; Annette Wessmann DrMedVet DipECVN PGCertAcPrac FHEA MRCVS, European & RCVS Recognised Specialist in Veterinary Neurology, Pride Veterinary Centre, Riverside Rd, Derby DE24 8HX

Пароксизмальная дискинезия» (ПД) описывает проявление ненормального непроизвольного движения или мышечного тонуса, который по определению носит эпизоодическую природу и является самоограниченым (LowrieandGarosi, 2017).Было множество опубликованных статей, касающихся ПДза последние годы и самый ранний отчет в ветеринарной литературеотноситься к 1942 году, относительно «Scottie Cramp» «Скотти Крамп» у шотландских терьеров(Klarenbeek,1942). Несмотря на это, ПД остаются плохо понятымии часто недооцененное состояние у ветеринарных пациентов(Richteretal, 2015; Strain, 2016). Терминология, используемая для описания ПД сложна и запутана, поэтому некоторая полезная терминология суммировано в Таблице 1. Цель этой статьи состоит в том, чтобы рассмотреть основные классификации и принципы распознавания и диагностики ПД. Эта статья знакомит с некоторыми породно-специфическими ПД, а также доступными вариантами лечения / управления и ожидаемыми результатами.

Таблица 1. Полезные термины при рассмотрении пароксизмальных дискинезий.

Пароксизмальный Внезапное возникновение или усиление клинических признаков эпизодического характера Дискинезия Измененные или ненормальные произвольные движения Расстройство движения Состояние, влияющее на способность индивидуума инициировать или контролировать движение,часто приводит к ненормальным произвольным /непроизвольным движениям Пароксизмальный кинезигенный

дискинезия (ПКД) Форма пароксизмальной дискинезии (ПД) которая

ускоряется внезапным движением Пароксизмальная не кинезигенная дискинезия (ПНКД) Форма ПД, которая, кажется, связана со стрессом или волнением, но не ускоряется движением Пароксизмальная дискинезия вызванная нагрузкой (ПДВН) Форма ПД, связанная с тяжелой нагрузкой

Пароксизмальные дискинезии включают в себя ряд клинических признаков со специфической терминологией, включая дистонию, хореоатетоз и баллизм, как указано в таблице 2 (Кент, 2012). Дистония имеет тенденцию быть наиболее распространенным клиническим признаком и характеризуется устойчивым и часто повторяющееся сокращением мышц в одной или нескольких конечностях (Лоури и Гарози, 2017). Это приводит к ненормальным положениям или скручивающим и тремороподобным движениям (Richter et al, 2015),которые могут поначалу казаться запутанными и тревожными для владельцев и ветеринарных врачей. Пострадавшие животные могут падать с невозможностью встать в результате их дистонических движений, но они часто будут стоять и реагировать на внешнею среду (Platt, 2016). Например, пострадавшее животное может продолжать пытаться участвовать в игре или проявлять интерес кеде (рисунок 1). ПД могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов, часто с внезапным началом и концом (Лоури и Гарози, 2017). Они происходят у животного в сознании и неврологическое обследование обычно нормальное между эпизодами. ПД могут быть вызваны стрессом, физическими упражнениями или волнением. Есть также сообщения о ПД, вызванных лекарствами (Кубеидр., 2006; Miteketal, 2013). Остальные части этой статьи будут, в основном , касаться первичных ПД. Первичные ПД являются те, в которых нет основной определенной причины, тогда как вторичные PD имеют очевидную причину или связаны с основной патологией (Лоури иГарози, 2017).

Таблица 2. Клинические признаки, связанные с пароксизмальной дискинезией и их определение
Дистония Устойчивое непроизвольное сокращение мышц, вызывающее ненормальные позы
Атетоз Длительное, медленное, непроизвольное сокращение с участием мускулатура туловища, вызывающая выворачивание и искривление тела
Хорея Нерегулярные непроизвольное сокращение мышц, вызывающее резкие движения
Хореоатетоз Непроизвольное сокращение мышц с участием сочетание атетоза и хореи
Баллизм Резкое сокращение мускулатуры конечностей, вызывающееколебательные движения конечностей, часто односторонние

Современное понимание предполагает, что ПД могут быть результатом временной аномальной активности в глубоких скоплениях серого вещества в пределах полушарий головного мозга (Lowrie и Garosi, 2017); эти области, известные как базальные ядра, играют важную роль в инициации и контроле двигательной активности. Выводы, которые помогают поддержать эту теорию включают выявление поражений в базальных ядрах пациентов с ПД (Bhatia и Marsden, 1994; Gernert et al, 2000) и гиперактивность в базальных ядрах во время эпизодов БП, диагностированных с использованием однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (Berti et al. al, 2011). Несмотря на это доказательство, первопричина ПД остается спорным; ионные каналопатии и аномалии в метаболизма дофамина, а также функциональные дисбалансы других нейротрансмиттеров в мозге, также вовлечены в их патогенез (Lee, 1979; Leeetal, 2012). ПД были связаны с эпилепсией на патофизиологической основе (Кромптон и Беркович, 2009), хотя ПД и эпилепсия в настоящее время рассматриваются как два очень отдельные расстройства.

Классификация

Многочисленные клинические системы классификации были предложены в последние годы для ПД. Одна из наиболее широко известных классификаций это системы, адаптированные из человеческой литературы и выделяют три основных группы ПД: пароксизмальные кинезигенные (индуцированные действием) дискинезия (ПКД), пароксизмальная не кинезигенная дискинезия(ПНКД) и пароксизмальная дискинезия вызванная нагрузкой (ПДВН)(Waln and Jankovic, 2015). Детали и отличительные особенности каждой классификационной группы подробно изложены в таблице 3. Хотя это полезно иметь представление о характерных особенностях каждой из этих классификационных групп, большинство случаев в ветеринарной медицине соответствуют ПНКД. Таким образом, клиническая актуальность этой человеческой классификации в настоящее время неясна. Дополнительная подклассификация для ветеринарных пациентов была недавно предложена на основе предполагаемой этиологии ПД, которые могут иметь более актуальное клиническое применение (Lowrie and Garosi, 2017):

  1. Генетические причины — генетическая мутация бревиканского гена (BCAN) участвует в синдроме эпизодического падения у Кавалер Кинг Чарльз спаниелей (Gill et al, 2012). Мутация также был идентифицирован в PIGN (phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis, class N), который связан с ПД у Мягкошерстные пшеничные терьеры (Kolicheski et al, 2017).
  2. Диетические причины — пароксизмальная дискинезия, чувствительная к глютену (PGSD) является типом ПНКД, хорошо описанном в бордер терьеров(Border Terriers) (Blacketal, 2014; Lowrieetal, 2018). Расстройство показывает переменную реакцию на безглютеновую диету, с полным разрешение клинических признаков в некоторых случаях (Lowrie et al, 2015).
  3. Вторичные причины — существуют отчеты о ПД, которые произошли как результат применения фенобарбитала (Kube et al, 2006) или после использования пропофола (Mitek et al, 2013).
  4. Предполагаемые генетические / неопознанные причины – аутосомно рецессивный тип наследования предполагается у нескольких ПД, связанных с породой, которые имеют характерные фенотипические признаки. К ним относятся «Скотти Крамп»(Scottie Cramp)у шотландских терьеров, а также семейное возникновение ПД, зарегистрированных в породе чинуков (Chinook) (Packeretal, 2010; UrkasemsinandOlby, 2015; Lowrieи Гарози, 2016). На данный момент нет определенных генетических причин, которые были определены в этих породах и которые могут быть непосредственно связаны сПД.
Читайте также:  Нос у собак нормальная

Диагностика

Диагноз БП часто является умозрительным и основан на наблюдении и оценке ключевых особенностей ненормальных явлений. Из-за характерной природы случаев заболевания, которые являются эпизодическими, а иногда и специфичными для конкретной ситуации и редко наблюдается при посещении ветеринарного врача . Видеозапись и документирование аномальных событий в последние годы помогают диагнозу смартфоны для записи аномальных событий в домашних условиях. Заметная неоднородность и совпадение с другими временными расстройствами с точки зрения клинических особенностей, может сделать точную идентификациюи признание ПД сложным (Лоури и Гарози, 2017).Кроме того, совместное появление ПД с такими состояниями, как эпилепсия, как видно у собак чинуков, может еще больше добавить к диагностических проблем, связанных с ПД (Packer et al, 2010).Дифференциальные диагнозы для PD могут включать эпизоды судорог, нервно-мышечные заболевания, идиопатические треморы, тетанические спазмы, нарколептические / катаплексные расстройства, повышенная возбудимость периферических нервов(например, фасцикуляции, миокимия, нейромиотония), вестибулярные приступы, обморочные эпизоды, острый болевой синдром и приступообразные поведенческие эпизоды (Richter et al, 2015). Этот не означает, что список исчерпывающий и все вышеперечисленное следует учитывать при постановке диагноза ПД. В таблице 4 указаны некоторые из основных отличительных черт между ПД и приступами. Одной из основных проблем является дифференциация ПД от простые очаговые припадков, которые, как и ПД, не связаны с нарушение сознания. Напротив, простые очаговые припадки часто связаны с явной латерализацией клинических признаков, из-за одностороннего поражения головного мозга, в то время как ПД часто приводятв более общим признакам, охватывающих все конечности / обе стороны тела. Хотя важно знать об ограничениях и потенциальные неточности диагностики с помощью одного наблюдения, это полезный первый шаг в идентификации ПД. Для того, чтобы окончательно отличить простые очаговые припадки от пароксизмальных дискинезий, Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) исследование будет необходимо. Наличие подвинутой визуализации(МРТ) наряду с трудоемкой или инвазивной диагностикой (например, анализ цереброспинальной жидкости и электродиагностика), часто ограничен в общей практике, но это не исключает возможности точного диагноза БП (Лоури и Гарози, 2017). Эта расширенная диагностика часто имеет ограниченную ценность, когда ставиться диагноз БП и часто «ничем не примечательно». Точное клиническое обоснование и суждение жизненно важно при рассмотрении истории с возможными ПД. Окончательные диагностические тесты существуют для очень немногих ПД, но серологическое тестирование на Border Terriers, например, или генетическое тестирование у кавалер кинг чарльз спаниелей и ирландских мягкошерстных пшеничных терьеров(Soft-coatedWheaten terriers), доступны для условий конкретной породы и может легко выполняться в условиях общей практики. Так же необходимо получить полную историю болезни, полное физическое и неврологическое обследование, помимо получения минимальной базы данных (рутинноеисследование крови и анализ мочи) как часть диагностическое обследование.

Таблица 3. Основные признаки, связанные с тремя основными категориями пароксизмальной дискинезии
Признаки ПКД (PKD) ПНКД (PNKD) ПДВН (PED)
Триггер Внезапное движение Стресс, кофеин, алкоголь Тяжелые упражнения
Возраст начала Дети/ подросток Дети/ подросток Вариабельно
Частота Переменная -множественные атаки в день; может улучшаться с возрастом Переменная – несколько в неделю до нескольких в продолжительности жизни Зависит от упражнения
Продолжительность Рисунок 1. а) Дистония, хореоэстетоз и баллистика, проявленная 18-месячным кастрированный лабрадор-ретривер; б) дистония и хореоатетоз, приводящие к коллапсу и лежачему положению у 4-летнего самца йоркширского терьера.

Породоспецифические пароксизмальные дискинезии у собак. У собак существует ряд специфических для пород ПД; они изложены в таблице 5.

Таблица 4. Дифференцирующие клинические характеристики пароксизмальные дискинезии и эпизодов приступов
Пароксизмальные дискинезии Эпизодическии приступ
Нет ухудшения сознания Снижение / отсутствие сознательных ответов
Нет вегетативных признаков Могут присутствовать вегетативные признаки, например,гиперсаливация, мочеиспускание / дефекация
Обычно резкое начало Возможно, скрытые аномалии поведения.
Нет ненормального постиктального поведения Пост-иктальные поведенческие изменения могут быть
Переменная продолжительность (от секунд до часов) Обычно короткой продолжительности ( Пароксизмальная дискинезия шотландских терьеров Scottie Cramp (Скотти Крамп)

Этот эпизодический гиперкинетический синдром, описанный у этой породы, в настоящее время классифицируется как PNKD (ПНКД) (Klarenbeek, 1942; Lowrie и Garosi, 2017). Клинические признаки становятся очевидными с 1 месяца до 7 лет, и женские особи представлены (Urkasemsin and Olby, 2015). Клинические признаки состоят из гипертонуса, изгиба поясничного отдела позвоночник, жесткая походка, сгибание тазовых конечностей, отведение грудные конечности, дистонические позы (столбоподобная стойка, скручивание вмяч, калачиком), пропуск шагов и трудность / неспособность ходить (Meyers, 1970;Urkasemsin and Olby, 2015). Аутосомно-рецессивное наследование предполагается, что паттерн (Meyers, 1970) и дефект метаболизма серотонина был предложен в качестве возможной причины этихэпизоды, но точный патофизиологический механизм остается неизвестен (Мейерс и Шаб, 1974; Петерс и Мейерс, 1977).Это не прогрессирующее заболевание, и тяжесть может уменьшаться со временем. Избегание провоцирующих факторов, таких как возбуждение или стресс, может помочь уменьшить частоту эпизодов. Диагностика достигается путем распознавания типичных клинических признаков, породной предрасположенности и исключение других заболеваний. Визуализация и лабораторные анализы ничем не примечательны. Диазепам или ацепромазинмалеат можно использовать для лечения Scottie Cramp, но флуоксетин является более эффективным в снижении частоты и длительность эпизодов (Гейгер и Клопп, 2009; Уркасемсини Олби, 2015).

Пароксизмальная глютен-чувствительная дискинезия (PGSD) (ПГСД) бордер терьеров(Border Terriers)

Пароксизмальная глютен-чувствительная дискинезия является еще одним термином для мультисистемного расстройства, ранее известное как собачий эпилептоидный судорожный синдром (CECS) у бордер терьеров. Ассоциация между чувствительностью к глютену и ПД был продемонстрирован у пограничных терьеров. Возраст начала заболевания — от 6 недель до 9 лет.(Blacketal, 2014; Stassenetal, 2017; Lowrieetal, 2018). Дистония конечностей / головы / шеи, тремор, атаксия, трудности при ходьбе и неспособность удерживать постоянную позицию являются общими находки и часто сопровождаются избыточным газообразованием в кишечнике (Black et al.al, 2014; UrkasemsinandOlby, 2015; Лоуриидр., 2015; 2018;Лоури и Гарози, 2017). Знаки, предшествующие событию, включают поиск внимания, рвота и поедание травы (Black et al, 2014).Возможны одновременно дерматологические и желудочно-кишечные заболевания, как видно у людей с чувствительностью к глютену (Hadjivassiliou et al, 2003;Black et al, 2014; Лоури и др., 2018). Никакая генетическая мутация не была идентифицировано в когорте из 110 собак, что указывает на сложный режим наследование (Stassen et al, 2017). Связь между диетическим исключением клейковины и разрешение клинических признаков было выявленно (Лоуриet al, 2015). Серологическое тестирование на анти-трансглутаминазу-2 ианти-глиадиновые антитела в дополнение к клиническим признакам могут помочь диагностика. Однако эти серологические маркеры не являются исключительными для PGSD (Lowrie et al., 2018). Учреждение строго безглютеновой диеты может служить диагностическим и терапевтическим инструментом (Lowrie et al, 2015;2016). О возможном PGSD также сообщалось у йоркширского терьера(Park et al, 2014).

Эпизодический синдром падения Кавалера Кинга Чарльз спаниелей.

Этот семейный ПД также известен под термином «эпизодическийгипертонус Кавалер Кинг Чарльз спаниелей »(Гарози и др.,2002). В настоящее время существуют разногласия в ветеринарной литературе.о том, является ли это не кинезигенным или вызванным напряжением ПД (Форман и др., 2012; Лоури и Гарози, 2017). Возраст начала3 месяца — 4 года. Атаксическая походка тазовых конечностей, отведение конечностей,прогрессирующая мышечная гипертонус, дистонические позыпозвоночника, «охота на оленей» или «поза молильщика», «скачка кролика»и падение являются общими ассоциированными клиническими признаками (Herrtage иПалмер 1983; Форман и др., 2012; Gill et al, 2012). Аутосомнорецессивный тип наследования подозревается, около 13%Кавалер Кинг Чарльз спаниели, несущие причинно-следственнуюмутацию (Formanetal, 2012; Gilletal, 2012). Удаление с участиемген BCAN, который кодирует агрегирующий внеклеточный матрикс

протеогликан (brevican), был продемонстрирован. Тестирование ДНКдоступно для диагностических целей; в долгосрочной перспективе это также может бытьполезно при устранении несущих ген собак из племенных программ.

Эпизодическая гипертоничность может быть самоограничивающимся заболеванием у кавалеровКинг Чарльз спаниели. Клоназепам может привести к улучшениюклинических признаков, хотя толерантность может возникнуть при длительной терапии и ацетазоламид представляет собой альтернативный терапевтический вариант (Гарози и др., 2002; Форман и др., 2012; Гилл и др., 2012).

Пароксизмальная дискинезия мягкошерстных пшеничных терьеров

Эпизодические дистонические движения и позы сообщаются в этой породе как часть семейного ПД. Возраст начала обычно между8 месяцев — 3 года (O’Brien et al, 2015; Kolicheski et al, 2017).Эпизоды характеризуются быстрым сгибанием и разгибанием тазовые конечности, с дистальной дистонией и прогрессирующим поражением грудных конечностей в тяжелых случаях (Kolicheski et al, 2017). Аутосомно-рецессивный тип наследования и мутация в гене PIGN были продемонстрированы (Kolicheski et al.al, 2017). Диагноз может быть подтвержден анализом ДНК. До сих пор нет доказанной пользы для лечения бензодиазепинами, противоэпилептическими препаратами и миорелаксантаи. Клинические признаки могут прогрессировать во времени (Шелтон, 2004; О’Брайен и др., 2015;Kolicheski et al., 2017), но медикаментозная терапия ацетазоламидом было продемонстрированно, что он эффективен, при этом некоторые собаки достигают полной разрешение дискинезии (O’Brien et al, 2015).

Пароксизмальная дискинезия лабрадора ретриверов

Эпизоды дистонических непроизвольных движений и поз, напоминающие типичные клинические признаки ПД, иногда сообщались у этой породе. Возраст начала от 9 месяцев до 10 лет 8 месяцев, и большинство пораженных собак — кобели. На сегодняшний день, генетическая ассоциации не проводила исследования, таким образом, патогенез остается неизвестным. Нет конкретного лечения для ПД в этой породе, но сообщалось о естественном снижении частоты эпизодов у большинства собак, а также есть вероятность спонтанной ремиссия (Лоури и Гарози, 2016).

Пароксизмальная дискинезия джек рассел терьеров

Клиническая картина ПД у Джек Рассел Терьеров была недавно описана. Возраст начала от 1 до 8 лет. Высокая температура предшествовала эпизодам у 83% собак. Тяжесть заболевания со временем снизилась у 57% собак и поздняя спонтанная ремиссия было достигнуто у 22% собак. Тип наследования и патогенез остаются неизвестными. Не существует конкретного лечения для этот ПД в Джек Рассел терьеры (Лоури и Гарози, 2016).

Пароксизмальная дискинезия чинуков

Семейный ПД был зарегистрирован в этой породе. У большинства собак развиваются признаки в течение первых 3 лет жизни. Пострадавшие собаки, как правило, не могут стоять или ходить во время эпизодов. Тремор головы, сгибание одной или нескольких конечностей, дистонии, повторяющихся сокращений конечностей и падения не поступало. Аутосомно-рецессивный или полигенный тип наследования подозревается на основе анализа родословной. Интересно, что те же самые линии породы, которые пострадали от ПД, были выявлены как страдающие от эпилепсии, и эти два состояния появляются и сосуществуют у некоторых собак. Не существует никакого известного лечения (Packer et al, 2010).

Спорадические сообщения о пароксизмальной дискинезии вдругих породах

Типичные пароксизмальные дискинетические события были зарегистрированы также у других породах, включая Wire-haired Terrier, Norwich Terrier, Dalmatian, WestHighlandWhiteTerrier, CairnTerrier,NorwichTerrierandBichonFrise(Вудс, 1977; Пендерис)и Франклин, 2001; Urkasemsin and Olby, 2015; Де Рисио иФримен, 2016). Эпизодическая гипертонус также была замечен у Спрингер-спаниелей и щенков боксера (Ramsey et al, 1999;Шелтон, 2004). 12-недельный женский золотистый ретривер сподозреваемый ПД был успешно вылечен ацетазоламидом (Royauxet al, 2016). Чувствительная к фенобарбиталу ПД был зарегистрирован у German Shorthaired Pointer (Harcourt-Brown, 2008). В недавней публикации неподтвержденная информация о другом German Shorthaired Pointer с аналогичными признаками, которые достигли полной ремиссии после терапии фенобарбиталом (Lowrie и Garosi, 2017).

Выводы

Пароксизмальные дискинезии составляют гетерогенную группу расстройств с высокой степенью фенотипической изменчивости. Видео отснятый материал и документация аномальных эпизодов может быть чрезвычайно полезны в качестве первого шага в идентификации ПД. Точный клинические рассуждения и суждения жизненно важно при рассмотрении дела с возможный ПД и дифференциация от других пароксизмальных расстройств, например, приступы могут быть сложными. Хотя существуют несколько ПД, связанных с породой, которые хорошо охарактеризованы, ПД могут встречаются в любой породе, и они остаются плохо понятыми и часто недооценивается состояние у ветеринарных больных. Генетическая и / или патофизиологическая классификация не только облегчить диагностику ПД, но может также способствовать разработки новых терапевтических подходов.

История болезни

Девятимесячный лабрадор по клички Ричард поступил в ветеринарную клинику с жалобами на судороги, потерю координации и падении. Когда Ричард слышал звук домофона он падал и не мог встать, его мышцы и лапы не слушались его, все это было очень похоже на эпилептические припадки стоило ему начать радоваться и проявить физическую активность как тут же он не мог двигаться и заваливался на бок, хозяева сразу заметили что звук домофона провоцирует приступы они его отключили и стало лучше, но разве можно запретить лабрадору в 9 месяцев радоваться? Вот с этой жалобой и пришел Ричард в ветеринарную клинику Биота. Хозяева Ричарда сделали очень нужную вещь, они сняли его поведение на смартфон и теперь доктор смог сам увидеть этот припадок. Небольшое отступление, если у вашего питомца есть странное поведение, припадки, судороги, то конечно нужно срочно показать его врачу, но во время этих состоянии дома, мало чем можно помочь и очень важно сделать видеозапись этого события, это очень поможет в постановке диагноза. Вот и в нашей истории видеозапись сыграла важную роль. Ричард прошел обследование сдал необходимые анализы, но они не позволили выявить его заболевание. Учитывая возраст, породу и проявление болезни можно подозревать эпилепсию, а это очень серьезная болезнь, требующая часто пожизненного лечения и в этот момент помогла именно видеозапись, на ней во время приступа видно, что Ричард остается в сознании что совсем не характерно для эпилепсии, но зато характерно для пароксизмальной дискинезией лабрадор ретриверов и может быть связано с нагрузкой. Это заболевание нервной системы имеет намного лучший прогноз. Пожелаем Ричарду вылечиться от его недуга тем более, что такие описанные случаи уже есть .

Источник

О собаках © 2021
Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению.